정의와 종류
● 균상식육종은 피부 림프종의 대표적인 질환으로 말초 T 림프구에서 기원을 하였으며 일반적으로 다양한 모양의 반이 발생해 수년간 지속되다가 악성세포가 증식하면서 병변이 단단해지고 여러 모양의 판, 결절, 홍색피부증이나 종양으로 진행됩니다. 균상식육종에는, 파제트모앙그물증, 모낭형, 육아종형 등 여러 변형이 있습니다.
발생부위
● 백혈구의 한 종류인 T 림프구에서 종양이 발생하므로 피부의 어느 곳에나 발생할 수 있으며, 둥근 모양, 활모양 혹은 위축성의 병변이 주로 유방 및, 겨드랑이, 고샅 및 엉덩이 등 노출됮 않은 부위에 자주 발생합니다.
위험요인
● 여러 가지 환경인자, 유전적 소인등의 연구가 있었으나, 어떤 원인에 의해 발생하는지 아직까지 밝혀지지 않고 있습니다.
조기검진
● 현재 특별히 권장되고 있는 조기 검진법은 없습니다.
일반적 증상
● 일반적으로 다양한 모양의 반으로 시작하여 수년간 지속되다가 점차 병변이 단단해지면서 여러 모양의 판, 결절, 종양 또는 홍피증으로 진행합니다.
진단방법
● 피부 림프종은 보통 임상소견 및 조직검사소션으로 진단을 하며 임상소견은 엉덩이, 고샅부, 유방밑, 겨드랑이에 발생한 둥근 모양 혹은 확모양의 병변이 있을 때 진단에 도움이 도비니다. 그 외에 일반 혈액검사, 혈청 검사, 간 및 신장 기능 섬사, 흉부 X-선 검사 등을 시행하여 그 결과에 따라 병기를 결정을 하며 감별해야 할 질환으로는 반기 또는 판기에는 만성피부염, 건선, 접촉피부염, 습진, 몸통 백선증이 있습니다. 종양기에는 B세포 림프종, 피부 석회침착증, 유육종증 등과 감별해야 합니다.
치료방법
● 일반적으로 국소 병변인 경우에는 국소 치료로서 좋은 치료 결과를 얻을 수 있으며 전신적으로 병변이 존재할 경우 전신치료를 시행해야 합니다. 치료로는 니트로겐 머스타드 국소 도포 요법, 전자속 요법, 광화학요법, 전신항암화학요법, 스테로이드의 국소 및 전신요법, 인터페론 요법, 레티노이드 요법 등이 있으며 단독 또는 병행하여 치료가 가능합니다.
치료의 부작용
● 니트로겐 머스타드 제제의 국소독성으로는 알레르기 접촉피부염이 가장 문제가 되며 지연 과민반응이 나타나는 환자도 있으며 장기적으로는 피부암이 발생할 수 있습니다. 색소 침착이나 탈색을 보이기도 하며 광화학요법의 급성 부작용은 가벼운 홍반, 가려움증, 건조, 오심 등이 있으며 만성 합병증으로 백내장의 위험이 있어서 치료 중 눈에 빛이 들어가지 않도록 해야 합니다. 벡사로텐 연고는 용량에 비례하여 피부 자극증상이 심해지는 단점이 있으며 벡사로텐의 경구 투여 시에는 두통, 발진, 오심, 구토, 피부건조증, 설사나 불면증 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
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