직장 신경내분비종양 자세히 알아보기

 

 

 

 

 

직장 신경내분비종양이란

▣ 발생부위

● 직장 신경내분비종양은 에스결장과 연결되어 항문직장륜에서 끝나는 전체 길이 약 13㎝~15㎝인 직장에서 발생합니다.

 

▣ 정의 및 종류

● 직장 신경내분비종양은 과거 흔히 카르시노이드 종양으로 알려져 있던 질환입니다. 이는 직장의 신경 내분비 세포에서 발생하는 종양으로 2019년 세계보건기구의 조직학적 분류에 따라 분화도에 따라 고분화 신경내분비종양, 저분화 신경내분비종양, 혼합 신경내분비종양으로 분류합니다. 유사분열지수 및 ki-67지수에 따라 저등급, 중간등급, 고등급으로 구분하며 발생위치에 따라 앞창자 신경내분비종양, 중간창자 신경내분비종양, 뒤창자 신경내분비종양으로 분류되기도 합니다.

 

 

직장 신경내분비종양의 예방

▣ 위험요인

● 다발성 내분비 종양 증후군, 본 히펠-린다우 증후군, 신경섬유종증 등의 유전학적 증후군들이 위장관계의 신경내분비종양과 관련이 있다고 추정됩니다.

 

▣ 조기검진

● 신경내분비종양의 종기검진에 대한 지침은 정해져 있지 않으며 다만 초기의 신경내분비종양을 발견하기 위해서는 대장내시경검사가 필수적이라 할 수 있습니다.

 

 

직장 신경내분비종양의 진단

▣ 일반적 증상

● 절반이상에서 증상 없이 내시경 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많으며 진행한 직장 신경내분비종양의 경우 출혈, 직장통, 항문-직장 불편감, 항문 소양증, 폐쇄성 증상 등이 드물게 나타날 수 있습니다.

 

▣ 진단방법

● 직장 신경내 분비종양을 진단할 수 있는 방법으로는 대장내시경검사를 통한 조직검사와 초음파 내시경 검사가 있습니다. 림프절전이나 원격전이 여부의 규명을 위해서는 전산화 단층촬영, 자기공명영상촬영, 소마토스타틴 수용체 신티그래피, 24시간 소변 5-HIAA등이 도움이 됩니다.

 

 

직장 신경내분비종양의 치료

▣ 치료방법

● 직장 신경내분비종양의 치료는 근치적 절제이며 진단 당시 종양의 크기가 1㎝이하이며 종양이 점막하층에 국한되고 전이를 일으키지 않은 경우에는 내시경적 국소절제술만으로 근치적 치룔르 기대할 수 있습니다. 진단 당시 종양의 크기가 2㎝이상이거나 근육층을 침윤하였거나 혹은 림프절 전이가 있는 경우에는 근치적 수술이 필요합니다. 진단 당시 종양의 크기가 1~2㎝인 경우는 논란이 있으며 림프절 전이의 증거가 없다면 근육층 침윤 및 주변 전이에 대한 정밀한 사전 검사를 시행하고 국소절제술을 시행할 수도 있으며 항암화학요법이나 방사선요법은 일반적으로 신경내분비종양에 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 종양의 절제가 불가하거나 절제 후 잔류 종양이 있을 때에는 사용하기도 합니다.

 

▣ 치료의 부작용

● 수술을 시행한 경우 폐합병증, 문합부 누출, 장폐색, 출혈 등의 합병증이 생길 수 있으며 수술 시 불가피하게 배뇨와 성기능에 관여하는 신경을 같이 절제하게 되는 경우에는 배뇨장애나 성기능장애가 나타날 수 있습니다. 내시경적 방법으로 국소절제술을 시행했을 경우는 출혈이나 천공 등의 합병증이 생길 수도 있습니다.

 

▣ 재발 및 전이

● 직장 신경내분비종양은 모든 종양이 제거된다면 장기 생존률은 높지만 5~10년 후 재발하는 경우도 있기 때문에 장기 추적 관칠이 요구됩니다. 전이율은 4~18% 정도로 보고되고 있습니다.