만성골수성백혈병 자세히 알아보기

 

 

 

 

 

만성골수성백혈병 이란

▣ 발생부위

● 백혈병은 골수에서 발생하여 진행이 되며 백혈병 세포가 골수를 가득 채우고 말초혈액으로 퍼져 전신으로 가게됩니다. 골수는 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 허리뼈, 골반뼈 등의 중심 부분에 있는 해면체로서 혈액세포가 생산되고 성숙하는 장소입니다.

 

 

▣ 정의 및 종류

● 만성골수성백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만든 과정에서 생긴 악성 혈액질환이며 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상으로 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다.

 

 

만성골수성백혈병의 예방

▣ 위험요인

● 대부분 만성골수성백혈병의 원인은 알려진 것이 없으며 일부 고단위 방사선에 노출된 경우 발병 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 연령이 증가할수록 만성골수성백혈병의 위험도는 증가합니다.

 

▣ 조기검진

● 현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없으며 조기 발견을 위해서는 혈액검사를 시행하여 백혈구 수치이 상승이 있는 경우 전문가의 진찰을 받는 것이 가장 중요합니다.

 

 

만성골수성백혈병의 진단

▣ 일반적 증상

● 증상을 보면 특징적으로 비자이 커져 있는 경우가 많으며 간비대를 보이며 일부 환자는 비장종대로 병원을 찾게 되어 진단받는 경우도 있습니다.

 

▣ 진단방법

● 말초혈액검사를 시행하여 백혈구의 증가, 혈소판의 증가 등이 있으면 이 병을 의심할 수 있으며 골수 검사를 통하여 확진을 하게 됩니다.

 

▣ 감별진단

● 만성골수증식질환에 해당하는 다른 질환인 만성호중구백혈병, 만성호산구백혈병, 진성적혈구증다증, 만성골수섬유증, 진성고혈소판증 등이 있습니다.

 

 

만성골수성백혈병의 치료

▣ 치료방법

● 만성골수백혈병 치료는 증상과 관련된 불편을 없애는 것과 만성기에서 급성기로의 진행을 막으며 동종조혈모세포이식을 통한 완치에 있으며 만성기에는 적은 용량의 먹는 하이드록시유리아 항암제로 과도한 백혈구수와 비장종대 등의 증상을 조절할 수 있습니다.

 

● 인터페론은 면역 치료의 하나로 주료 혈액세포의 증식을 억제하는 성질과 기타 다양한 생채효과를 가지고 있어 만성골수성백혈병에 과거 널리 사용되었으며 현재는 글리벡과 같은 티로신키나아제 억제제가 나오면서 거의 사용을 하지 않고 있습니다.

 

● 글리벡은 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 bcr-abl단백의 억제 효과를 가져오게 함으로써 치료 효과를 기대하게 되며 동종조혈모세포이식은 현재까지 알려진 바로는 유일하게 완치를 가져올 수 있는 치료법이며 최근에는 전신상태가 불량하거나 장기 기능이 안 좋은 경우도 미니이식을 통하여 이식이 가능합니다.

 

▣ 치료의 부작용

● 인터페론의 부작용은 독감 증상과 유사한데 발열, 근육통, 체중감소나 탈모등이 나타날 수 있으며 글릭벡의 가장 흔한 부작용은 구역, 구토, 체액정체, 설사, 근육경련이 있으나 대부분 그 증상이 경미하거나 보조약제로 조절이 가능합니다. 동종조혈모세포이식의 10%에서 이식관련 합병증으로 사망할 수 있으며 재발률도 20% 전후입니다.

 

▣ 재발 및 전이

● 재발은 혈액학적 재발, 염색체 수준의 재발, 분자생물학적 재발로 나눌 수 있습니다.

 

 

 

 

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